Okazja do zainteresowania się jaskrą – część 2

Alicja Barwicka

Za nami kolejne obchody Światowego Tygodnia Jaskry, które wzorem lat poprzednich dostarczyły lekarzom i pacjentom aktualnych informacji o stanie badań nad patofizjologią tej groźnej choroby. Pacjenci (również ci potencjalni) korzystali z darmowych porad i badań diagnostycznych w kierunku jaskry, a lekarze – z licznych sympozjów i konferencji. Na szczególną uwagę zasługuje zorganizowane 9 marca Polskie Forum Jaskry, którego tematykę poświęcono praktycznym aspektom diagnostyki i leczenia oraz najnowszym doniesieniom naukowym dotyczącym jaskry. Obrady forum odbywały się jednocześnie w Warszawie i Wrocławiu, przy czym dzięki transmisji sygnału okuliści, którzy nie byli na konferencji osobiście, mogli śledzić wydarzenie i uczestniczyć w każdej sesji on-line na swoim komputerze.

Jak powstaje neuropatia jaskrowa?

Stan dzisiejszej wiedzy dopuszcza co najmniej kilka teorii powstawania patologii jaskrowej, przy czym badania naukowe i praktyka kliniczna potwierdziły wiarygodność dwóch, które najczęściej ze sobą współistnieją.

W myśl teorii mechanicznej podstawowym problemem są zaburzenia procesu krążenia cieczy wodnistej i zmiany w kącie przesącza komory przedniej oka, w szczególności dotyczące utkania beleczkowego i kanału Schlemma. Kąt przesącza zwany także kątem rogówkowo-tęczówkowym przypomina zwykły kąt ostry z tęczówką tworzącą podstawę i rogówką – ramię kąta. Aby ciecz wodnista mogła go bez przeszkód opuszczać, kierując się do właściwych dróg odpływu, powinien być otwarty. Kiedy dochodzi do jego zwężenia czy też zamykania się przez zbliżanie do siebie podstawy i ramienia, w gałce ocznej wzrasta ciśnienie w wyniku zwiększonego oporu przy odpływie cieczy wodnistej. Co prawda z wiekiem porowata struktura utkania beleczkowego staje się mniej wydolna, ale pojawienie się tutaj np. pozapalnego włóknienia czy krwotoku musi mieć negatywny wpływ na funkcjonowanie tej struktury. Podobnie jest w wypadku następstw urazu (w tym również pooperacyjnego), guzów wewnątrzgałkowych czy pęczniejącej lub przemieszczonej soczewki, kiedy elementy kąta przesącza ulegają istotnym zmianom anatomicznym. Światło mikroporów utkania beleczkowego ulega zmniejszeniu, ograniczeniu ulega przekrój kanału Schlemma, zmienia się ukształtowanie struktur stanowiących ramiona kąta przesącza, zwęża się jego światło, narasta opór tkankowy, a efektywność przepływu cieczy wodnistej maleje. O tym czy proces będzie przebiegał wolno i praktycznie bezobjawowo, czy też gwałtownie z bardzo silnymi dolegliwościami bólowymi, którym mogą towarzyszyć nudności i wymioty (często w wypadku ostrego zamknięcia kąta) oraz znaczna zwyżka ciśnienia wewnątrzgałkowego – decydują przyczyny wywołujące zmiany patologiczne w tej okolicy. Jaskrowe uszkodzenie nerwu wzrokowego dotyczy co prawda osób w każdej grupie wiekowej, ale dominują chorzy w wieku średnim i starszym, często ze współistniejącymi chorobami układu sercowo-naczyniowego. Kiedy dodatkowo dochodzi do zaburzeń mikrokrążenia ocznego będącego przecież odbiciem stanu całego układu krążenia, to rezultatem jest niedokrwienie wszystkich ważnych struktur gałki ocznej, w szczególności siatkówki i nerwu wzrokowego.

Zaburzenia uzasadniające teorię niedokrwienną powstawania neuropatii jaskrowej nakładają się na mechanizmy leżące u podstawy teorii mechanicznej. Gdy w gałce ocznej wzrasta ciśnienie, stan miejscowego niedokrwienia jeszcze bardziej się pogarsza. Nerw wzrokowy jest nie tylko niedokrwiony, ale i mechanicznie uciśnięty, stąd ostatecznie dochodzi do nieodwracalnego niszczenia jego włókien.

Oczywiście to tylko dwa najlepiej poznane mechanizmy powstawania degeneracyjnych zmian jaskrowych w nerwie wzrokowym. Na ostateczne potwierdzenie czekają między innymi teorie dotyczące wpływu mutacji genowych, mechanizmów zapalnych czy autoimmunologicznych.

gdl 4 2018 8 400

Typy różne, skutek ten sam

Ponieważ przyczyn wywołujących neuropatię jaskrową jest dość dużo, to za Europejskim Towarzystwem Jaskrowym (EGS) warto przytoczyć aktualną klasyfikację różnych typów jaskry uwzględniającą szerokość kąta przesączania komory przedniej i przyczyny wywołujące chorobę.

gdl 4 2018 9 660

Skąd wiadomo, że to jaskra?

Zdiagnozowanie jaskry nie należy do zadań prostych. Pewne podejrzenie może nasuwać obecność czynników ryzyka, zwłaszcza występowania rodzinnego, czy specyficzna budowa tarczy nerwu II. Najważniejszą jednak czynnością diagnostyczną jest monitorowanie wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego i ocena struktur kąta przesącza w badaniu gonioskopowym. Kiedy współistnieje ze sobą kilka czynników, w tym np. tarcza nerwu II z niekorzystnym współczynnikiem c/d [średnica zagłębienia (cup) / średnica tarczy (disc)], podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (statystyczna norma mieści się w przedziale 12-21 mm Hg) lub wartości pomiarów dobowych wahające się o ±3 mm Hg, istnieje prawdopodobieństwo, że doszło do zaniku włókien nerwowych siatkówki, co jest pierwszym klinicznie rozpoznawalnym objawem uszkodzenia n II (tarcza n II jest miejscem, w którym zbiegają się aksony komórek zwojowych siatkówki). To wyraźny sygnał, by wykonać kolejne badania diagnostyczne niezwykle pomocne w postawieniu rozpoznania i ustaleniu typu jaskry. Konieczna jest więc ocena struktur kąta przesącza (poza badaniem gonioskopowym tomografia przedniego odcinka oka AS-OCT, badanie UBM), ocena tarczy nerwu wzrokowego, warstwy włókien nerwowych i komórek zwojowych siatkówki (badanie HRT, GDx, OCT jaskrowe, GCL/GCC), a także badanie perymetryczne pozwalające ocenić zakres uszkodzenia pola widzenia (perymetria standardowa SAP lub metody bardziej precyzyjne z wykorzystaniem technologii FDT – Frequency Doubling Technology). Wszystkie te badania mają ponadto ogromną wartość przy okresowej ocenie ewentualnej progresji choroby, stąd ważne, by w miarę możliwości badania kontrolne były wykonywane przy korzystaniu z aparatury diagnostycznej tego samego typu.

A co z leczeniem?

Nie potrafimy jaskry wyleczyć ani naprawić szkód już wyrządzonych w nerwie wzrokowym. Potrafimy natomiast zahamować postęp choroby przez takie ustabilizowanie wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego, by było ono akceptowalne dla nerwu II i nie powodowało jego uszkodzeń. Leczenie rozpoczyna się od indywidualnego dla każdego pacjenta ustalenia takiej właśnie wartości ciśnienia, zwanego ciśnieniem docelowym. Zależnie od efektów terapeutycznych ta wartość ulega oczywiście okresowej weryfikacji.

Terapia jaskry obejmuje leczenie farmakologiczne, wykorzystanie energii laserowej i leczenie chirurgiczne. Przeważająca liczba polskich pacjentów jest leczona zachowawczo, a leczenie chirurgiczne zostaje włączone w drugiej kolejności. Nie wszyscy akceptują tę drogę leczenia. Statystyka jest tu bezlitosna. Wśród pacjentów leczonych zachowawczo 16-23% wykupuje lek tylko raz, a 15% nie stosuje leków wcale. W Europie Zachodniej i USA w ostatnich latach zaczęto zdecydowanie częściej korzystać w pierwszej kolejności z metod chirurgicznych, zwłaszcza z grupy minimalnie inwazyjnych zabiegów (MIGS – minimally invasive glaucoma surgery), uzupełniając je ewentualnie farmakoterapią. Ta tendencja jest podyktowana wynikami wieloletnich obserwacji. Podawanie nieraz przez wiele dziesiątków lat do worka spojówkowego leków obniżających ciśnienie wewnątrzgałkowe może faktycznie hamować progresję zmian i utrzymywać wartość ciśnienia odpowiadającą założonemu ciśnieniu docelowemu, ale ma też skutki uboczne dla przedniej powierzchni gałki ocznej. Jeśli nawet (do czego dążą producenci) lek nie zawiera środków konserwujących, to poza substancją czynną zawiera przecież inne pozwalające chociażby na jej stabilizację w zakresie parametrów fizykochemicznych. Wiele ciągle stosowanych preparatów zawiera toksyczny dla nabłonka spojówki chlorek benzalkonium i chociaż producenci starają się go zastąpić innymi konserwantami, to stosowanie tych „łagodniejszych” przez lata także powoduje w tkankach powierzchni oka wiele zmian patologicznych. Podkreśla się ponadto gorsze rokowanie i osiąganie gorszych wyników operacji, kiedy oko poddawane wcześniej przez lata farmakoterapii wymaga leczenia chirurgicznego. Wszystkie znane dzisiaj metody chirurgicznego leczenia jaskry można wykonać w Polsce, jednak tylko część jest refundowana przez NFZ.

Bogaty wybór terapii, skutki raczej skromne

Współczesne metody leczenia jaskry zmierzają do ustabilizowania wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego na poziomie bezpiecznym dla nerwu II. Metody zachowawcze, laseroterapia i leczenie chirurgiczne często się wzajemnie uzupełniają, ale im dłużej trwa choroba, tym trudniej uzyskać zadowalające efekty, bo neuropatia nerwu wzrokowego i tak postępuje. Jeśli patologia dotyczy struktur kąta przesącza, lub jeśli kąt wcześniej otwarty staje się coraz bardziej wąski albo wręcz się zamyka, trzeba go poszerzyć i udrożnić drogi odpływu.

Chirurgiczne leczenie jaskry obejmuje interwencję w obszarze struktur kąta przesącza lub tęczówki i jest to w największym uproszczeniu chirurgia inwazyjna z dostępu ab externo oraz chirurgia minimalnie inwazyjna z dostępu ab interno. Najczęściej wykonywanym rodzajem operacji przeciwjaskrowej, stanowiącym ciągle „złoty standard”, jest trabekulektomia, której zasadą jest usunięcie części niedrożnego utkania beleczkowego wraz z fragmentem kanału Schlemma i wykonanie przetoki łączącej obie komory oka z przestrzenią śródtwardówkową. Jest niestety obarczona pewnymi wadami (bliznowacenie i zarastanie przetoki filtracyjnej zmniejszającej efekt, ryzyko infekcji pęcherzyka filtracyjnego i pooperacyjny dyskomfort dla pacjenta). Mniejszą ilość powikłań obserwuje się w niepenetrujących zabiegach filtracyjnych oraz przy wprowadzaniu sztucznych implantów drenujących. Wśród zabiegów stwarzających nowe drogi odpływu cieczy wodnistej poza trabekulektomią znajdują się procedury wprowadzające sztuczne zastawki drenujące (setony i minisetony), natomiast operacje wspomagające naturalne drogi odpływu to w szczególności kanaloplastyka. W ostatnim czasie chirurgia w jaskrze preferuje zabiegi typu MIGS z uwagi na ich bezpieczeństwo i ograniczenie do minimum traumatyzacji tkanek podczas operacji. Wykonywane są z dostępu ab interno, co pozwala na bezpośrednie uwidocznienie struktur anatomicznych przy minimalnym wpływie na refrakcję po zabiegu oraz minimalnym uszkodzeniu powierzchni gałki ocznej. Są nie tylko bezpieczne, ale i efektywne, a dodatkową zaletą jest krótki czas wykonywania i zdecydowanie mniejsza liczba istotnych klinicznie powikłań. Co bardzo ważne, obejmują trzy różne kierunki działania: kanał Schlemma, przestrzeń nadnaczyniówkową i przestrzeń podspojówkową. Wydaje się, że w najbliższych latach to ten typ operacji przeciwjaskrowych będzie dominował na świecie.

Procedury laserowe są z pewnością mniej traumatyzujące dla tkanek oka i od czasu pierwszych zastosowań w okulistyce w cyklodestrukcyjnych zabiegach zmniejszających produkcję cieczy wodnistej oraz poprawiających odpływ cieczy wodnistej na poziomie utkania beleczkowego wykorzystywane są kolejne generacje laserów. Przeprowadzane dzisiaj zabiegi to w szczególności laserowa iridectomia, selektywna laserowa trabekuloplastyka – SLT, cyklofotokoagulacja i endocyklofotokoagulacja.

Wybór leków obniżających ciśnienie wewnątrzgałkowe jest naprawdę ogromny. Stosowane są leki z grupy antagonistów receptorów β-adrenergicznych, inhibitorów anhydrazy węglanowej, agonistów receptorów α2-adrenergicznych, parasympatykomimetyków, sympatykomimetyków i prostaglandyn. Dużym powodzeniem cieszą się leki złożone, zawierające dwie substancje czynne. Pozwalają zmniejszyć częstotliwość podawania preparatu i przynajmniej w części ograniczyć niekorzystne działanie na przednią powierzchnię gałki ocznej. Wieloletnie kilkakrotne w ciągu dnia stosowanie miejscowo działających preparatów farmakologicznych może znacząco obniżyć jakość życia i dlatego tak wielu pacjentów omija poszczególne dawki lub wręcz zaprzestaje terapii. Również w takich przypadkach trzeba rozważyć zasadność laseroterapii lub leczenia operacyjnego.

#

Jaskra jest chorobą groźną i dlatego ważna jest popularyzacja wiedzy o niej. Im większa będzie świadomość zagrożeń, tym więcej osób będzie się okresowo badać, a części z nich dzięki leczeniu uda się utrzymać przez lata dobrą ostrość wzroku. Mimo ogromnego postępu, zwłaszcza w zakresie patofizjologii i diagnostyki jaskry, ciągle nie potrafimy sobie z nią poradzić. Jeśli najbliższe lata nie przyniosą istotnego przełomu, to biorąc pod uwagę globalne procesy demograficzne, do roku 2040 liczba osób chorujących na jaskrę przekroczy 111 milionów…

Alicja Barwicka
okulistka

Źródło ilustracji: http://www.bartleby.com/107/illus877.html

GdL 3_2018